Adénomes surrénaliens

Qu’est-ce qu’un adénome surrénalien ?

Les glandes surrénales (il y en a deux) sont situées au pôle supérieur de chaque rein. Les adénomes surrénaliens sont des tumeurs bénignes (non cancéreuses) des glandes surrénales. Ils proviennent de la couche la plus externe d’entre eux, appelée « cortex surrénalien ». Le cortex surrénalien produit habituellement des hormones appartenant à la famille des stéroïdes. Lorsqu’un adénome produit ces hormones, on l’appelle « fonctionnement », et bien que ce terme puisse être trompeur (synonyme de « en bon état »), il produit en réalité des quantités excessives de ces hormones, ce qui entraîne une altération de l’organisme par excès (voir ci-dessous sous « symptômes »).

Dans de nombreux cas, les adénomes surrénaliens sont une découverte accidentelle, c’est-à-dire qu’ils sont trouvés par hasard dans le scanner lorsqu’ils sont effectués pour une autre cause. Cependant, toutes les masses surrénales (nodules) doivent faire l’objet d’une évaluation minutieuse pour déterminer leur nature, en particulier une évaluation hormonale (qu’elles fonctionnent ou non). Si un adénome surrénalien qui produit des hormones en quantité supérieure à la quantité adéquate n’est pas traité, il peut avoir de graves conséquences.

Quelles sont les causes des adénomes surrénaliens ?

La cause des adénomes surrénaliens n’est pas encore bien connue. La théorie la plus acceptée à l’heure actuelle est qu’elles sont dues à une mutation (changement) dans certains gènes (non encore identifiés). Ils sont plus fréquents dans certaines maladies génétiques, comme la néoplasie endocrinienne multiple de type I ou le syndrome de Beckwith-Wiedemann, et dans le complexe de Carney. Il arrive aussi que les patients présentant un certain défaut dans la production de ces hormones stéroïdiennes (par exemple dans l’hyperplasie surrénalienne congénitale), surtout dans les cas où cette condition n’est pas adéquatement contrôlée, puissent avoir un risque plus élevé de présenter de tels adénomes. Malgré ce qui précède, la plupart des adénomes surrénaliens ne sont pas liés à des maladies héréditaires.

Le risque de développer un adénome augmente avec l’âge. Les adénomes surrénaliens bénins sont observés dans 1-32% des autopsies, bien que la plupart des études montrent un taux de détection de 5%. Environ 6 % des sujets de plus de 60 ans peuvent présenter un adénome surrénalien.

Aucun autre facteur prédisposant n’a été découvert jusqu’à présent et aucune prévention possible n’est connue.

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Quels sont les symptômes ?

La plupart des patients ne présentent aucun symptôme causé par l’adénome ; cependant, lorsque les tests nécessaires sont effectués, même chez ces patients, la surproduction de certaines hormones stéroïdes peut être démontrée dans une certaine mesure.

L’anomalie la plus fréquemment constatée est la production excessive d’une hormone appelée cortisol, qui intervient dans la réponse au stress et le métabolisme énergétique.

Les adénomes qui produisent des quantités excessives d’hormones stéroïdes entraîneront des symptômes évidents. Des quantités très élevées de cortisol conduisent au syndrome de Cushing, une production excessive d’aldostérone (une autre hormone surrénalienne impliquée dans la gestion du sodium) conduit au syndrome de Conn, et un excès d’hormones sexuelles masculines conduit à des altérations comme l’acné et la croissance des cheveux. Rarement, ces adénomes peuvent saigner, provoquant des douleurs sur le côté ou dans le dos.

Comment le diagnostic est-il établi ?

La plupart des adénomes surrénaliens sont diagnostiqués par hasard, lors d’une échographie ou d’une IRM, pour des raisons qui n’ont, en principe, rien à voir avec l’adénome en question.

En fait, il existe des études qui montrent que les études d’imagerie (en particulier le scanner) identifient ce que l’on appelle « nodule surrénalien » ou « surrénalien » dans un pourcentage estimé de 0,3 à 11% des patients. On estime que jusqu’à 80 % de ces patients atteints de ces masses présentent un adénome bénin non fonctionnel.

Quelle autre maladie ça pourrait être ?

Beaucoup plus rarement, une masse dans la glande surrénale est une métastase d’un cancer dont l’origine se trouve ailleurs dans le corps (plus fréquemment dans les poumons ou les intestins). Généralement, l’origine de ce cancer est attestée par un simple examen physique ou par des tests aussi simples qu’une radiographie pulmonaire. De plus, en utilisant certains moyens de radiologie spécialisée, seule l’apparence dans le scanner ou dans l’IRM est très différente selon qu’il s’agit d’une métastase ou d’une masse bénigne. Une masse surrénalienne peut aussi être un carcinome surrénalien (un cancer de la glande surrénale que nous traitons). Bien que ce type de cancer soit franchement rare, il s’agit généralement de masses très importantes qui produisent une combinaison variée d’hormones.

Les adénomes surrénaliens peuvent aussi provenir de la couche interne de la glande surrénale, appelée « moelle surrénale », qui fait partie du système nerveux de notre corps (système nerveux autonome sympathique) et produit les fameuses hormones adrénaline et noradrénaline, impliquées dans la série des réactions qui composent la réponse globale du corps « vol ou combat ». Ces tumeurs de la moelle surrénale sont appelées « phéochromocytomes » et sont différenciées des adénomes surrénaliens décrits ci-dessus à la fois par des techniques d’imagerie (le phéochromocytome a une image numérisée qui diffère de l’adénome surrénalien), ainsi que par des tests en laboratoire dans le sang et l’urine pour mesurer les niveaux d’adrénaline et noradrénaline.

Que peut faire le médecin ?

Les masses surrénales devraient être référées à un spécialiste en endocrinologie, car pour un diagnostic correct, des examens spéciaux d’imagerie et d’hormones sont nécessaires. L’endocrinologue évaluera l’existence de symptômes liés au syndrome de Cushing, au syndrome de Conn, à l’acné, à l’augmentation des poils et de la tension artérielle. Un examen approfondi sera fait pour écarter la présence d’un cancer quelque part dans le corps qui pourrait avoir métastasé dans la glande.

Ce spécialiste effectuera également différents tests hormonaux pour déterminer les niveaux d’hormones produits par cette glande. Les patientes qui prennent des contraceptifs hormonaux (c.-à-d. la pilule contraceptive) devraient cesser d’en prendre six mois avant de commencer l’étude sur les hormones sanguines, car l’étude sur les hormones sanguines peut être modifiée par la présence d’hormones féminines dans la pilule. Pendant cette période, il est recommandé d’utiliser des méthodes de barrière pour la contraception, comme les condoms ou les crèmes spermicides.

Les tests de laboratoire mentionnés le sont généralement :

D’autres examens d’imagerie peuvent être nécessaires, y compris des radiographies pulmonaires et une imagerie par résonance magnétique de la glande surrénale.

Collecte d’urine de 24 heures pour la mesure de l’adrénaline et de la noradrénaline.
Analyses sanguines pour déterminer les taux sanguins : Activité potassique de la rénine plasmatique et de l’aldostérone Hormones sexuelles masculines (testostérone, 17-hydroxyprogestérone, dihydroépiandrostendione et androstendione), hormones sexuelles féminines (estradiol et progestérone) et dexaméthasone à faible dose, qui vérifie les taux adéquats de cortisol dans le sang pour déterminer la valeur en cortisol (dexaméthasone prise orale puis prélèvement sanguin)

Que pouvez-vous faire ?

Il n’existe aucune preuve scientifique à l’appui de mesures préventives ou symptomatiques des adénomes surrénaliens.

Traitement

Le traitement d’un adénome surrénalien fonctionnel est l’ablation chirurgicale de l’adénome surrénalien (sans dudulectomie) ou de la glande surrénale (adrénalectomie). Dans certains hôpitaux, l’ablation chirurgicale par laparoscopie (par une petite incision) est pratiquée, mais rien ne prouve que les résultats de cette dernière technique sont meilleurs que ceux de la chirurgie ouverte traditionnelle. Tout nodule surrénalien dont l’image dans le scanner laisse planer un doute sur sa nature (exemple : plus de trois centimètres ou qui présente des signes de saignement ou de dégénérescence à l’intérieur), doit être opéré pour écarter la possibilité d’un cancer surrénal.

Les nodules surrénaliens qui ne fonctionnent pas et qui présentent des caractéristiques dans le scanner d’être un adénome cortical bénin (y compris une taille inférieure à 3 cm.), peuvent être contrôlés au moyen d’un balayage annuel pour s’assurer qu’ils ne présentent pas de changements dans le même.

Les risques d’une surrénalectomie chirurgicale sont les mêmes que ceux de toute autre chirurgie abdominale, y compris les risques d’une anesthésie générale. Parfois, la rate, située dans l’abdomen sous le poumon gauche, doit être enlevée pendant l’opération. Comme cet organe est nécessaire pour lutter contre certaines bactéries, il est généralement recommandé dans ces cas d’ablation de la glande surrénale du côté gauche, de vaccination contre les bactéries les plus dangereuses comme le pneumocoque (cause de la pneumonie) et le méningocoque (cause de la méningite bactérienne).

Quel est le pronostic ?

Il est excellent si les altérations hormonales (en supposant qu’elles existent) sont diagnostiquées et traitées de façon précoce et appropriée.